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涨姿势~

作者丨吕瑛彭春艳张松

诸葛宇征王雷邹晓平

来源丨医学界消化肝病频道

AIP是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。该病由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。AIP按组织学表现分为1型和2型，1型又称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis,LPSP)，2型又称为特发性导管中心性慢性胰腺炎(idiopathicductcentricpancreatitis,IDCP)。

自年AIP的概念被首次提出以来，我们对AIP的认识不断提高，具有典型影像学特征、血清或组织IgG4明显升高的病例相信已经难不倒大家了，但是，对于影像学怀疑AIP但IgG4阴性的病例，临床思维该如何建立？相信下面这个案例的分享会给大家带来启发。

01

初现端倪，疑点重重

患者37岁，男性，因“上腹痛一月余”入院。患者一月余前突发上腹痛，伴有后背痛，至外院急诊就诊，查血清淀粉酶：U/L，肝功能正常；电子胃镜提示浅表性胃炎，HP(-)；腹部CT平扫提示胰腺体积稍增大，腹腔多发小淋巴结（见图1）。急诊诊断考虑为急性胰腺炎可能，给予抑酸、抑制胰腺分泌及营养补液等对症支持治疗，后患者上述症状略有好转。

图1：腹部CT平扫提示胰腺体积稍增大，

腹腔多发小淋巴结

两周后复查血清淀粉酶较前下降（U/L），进一步完善MRCP提示胰腺形态饱满，脾大，腹腔多发小淋巴结，胆、胰管未见明显扩张（见图2）。

图2：MRCP提示胰腺形态饱满，脾大，

腹腔多发小淋巴结，

胆、胰管未见明显扩张

入院前四天，患者再发上腹痛及后背痛，大便带血，伴有发热，热峰38.8℃，复查血清淀粉酶：72U/L，复查腹部CT结果较前相仿。患者为进一步诊疗，急诊拟“急性胰腺炎”收住入院。

回顾患者的病史，我们难免心生困惑，患者反复发作上腹痛的原因到底是什么？虽然病程中反复发作腹痛，淀粉酶有轻度升高，CT/MRI提示胰腺肿大，但给患者扣上“急性胰腺炎”的帽子就可以高枕无忧了吗？同时，患者病程中出现的便血和发热原因为何？是否可以用“一元论”来解释？

02

真假李逵，元凶为何

带着这些困惑，我们为患者进一步完善了相关检查。入院后查血清免疫球蛋白IgG4为0.03g/L，在正常值范围；查大便培养、EB病毒、巨细胞病毒、T细胞γ干扰素、肝炎全套、降钙素原等感染指标均为阴性；查自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、线粒体抗体谱等免疫指标也均为阴性。

但是，一个月内患者肝功能出现了显著的异常，肝酶和胆系酶均出现不同程度的升高（谷丙转氨酶：.0U/L，谷草转氨酶：.9/L，碱性磷酸酶：.7U/L，谷酰转肽酶：.4U/L）（见图3）。

图3：患者复查肝功能提示肝酶和胆系酶

均出现不同程度的升高

为明确患者肝功能异常的原因，建议患者复查MRCP。MRCP提示胰腺弥漫性肿胀似呈腊肠状，周围似见假包膜，胆总管中下段狭窄伴以上肝内外胆管扩张，胰管未见明显异常，胆囊体积增大，脾大（见图4）。我们推测患者肝功能异常可能与胆管狭窄继发胆道高压有关，然而，是什么原因导致胆管在短时间内出现如此显著的变化（见图5）？患者“腊肠状的胰腺”成为我们