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近日，三〇二医院普外一病区走进一位形态怪异的成年男性患者，一路上吸引了旁人诧异的目光，并惹来路人纷纷的照相。患者行动缓慢，上半身魁梧呈倒三角形状，且脖子一圈似乎围了厚厚的一层“肉游泳圈”。进入病房后，普外一病区的医务人员并不奇怪，纷纷说到：“谢主任！又来一位马德龙”。
近短短3年以来，普外一病区竟收治了4位世界罕见疾病“马德龙病”，前面4位患者经过外科手术治疗，病情得到极大的改善。
以下图片是既往的手术病例：
（既往患者）
（既往患者）
（既往患者）
正是有了对该疾病诊治的熟悉积累，普外一病区的团队当然见怪不怪，在追问病史中仍旧发现，该患者以前酒量惊人，据家属介绍，最多的时候日饮2斤酒，平素都在日饮1斤白酒，终日以酒为生。患者6年前即发现颈部四周出现图中所示肿物，家人均以为长胖而已未在意，直到近2年来颈部肿物增长迅速才引起注意，患医院就医，被告知该病主要是脂肪过多，无需手术。患者近年来颈部活动明显受限，夜间甚有喘憋症状，患者返家后，无意中听说三0二医院能治疗该疾病，遂慕名而来。
（该患者颈围约在80cm粗，约2尺4寸）
（后背部的肿物形似“驼峰”，颈枕部两侧的肿物）
术前影像资料：
有了既往的手术经验，在完善术前必要检查，排除手术禁忌，做好充分的术前准备后，三〇二医院甲乳外科谢磊主任给患者制定了一套详细的手术计划。在患者入院2日后即为患者实施了手术治疗：
（患者为困难插管，麻醉团队在谢金发主任的带领下采用了安全的清醒插管全麻，为手术能顺利实施奠定了基础）
（麻醉中）
（消毒铺敷）
（手术先取俯卧位，先切除背部及颈枕两侧的组织，随后再更换体位行颈前区手术）
（颈前手术切口，长达30cm余）
（术中）
在历时8个小时后，终于解除了患者颈部的“包袱”：
（采用改良式颈清手术）
（形似Butterfly）
（术毕，双脚已经又肿又麻，肚腹空空，比起能顺利结束手术，这些已经不足为虑，这是外科医生的常态化）
（切除肿物4斤多，术毕，返回房，出血控制满意，ml以内）
术后病情平稳，术区水肿，换药伤口无异常：
总结：该患者是目前接诊治疗最严重的一例，患者脂肪增生严重，脂肪组织仍无边界、包膜，部分脂肪组织质硬如石，手术以解决颈前呼吸道症状为主，整形修复为辅，力争还原。
最后呼吁大家：饮酒虽好，可不要贪杯！健康科普
马德龙病又称良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis，BSL)。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
简介：良性对称性脂肪瘤病，马德龙病是一种隐匿、缓慢进展的良性肿瘤性疾病，患者多为中年男性，与长期大量酒精摄入密切相关。年由Brodie首次报道，年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。全世界已有余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。
流行病学：几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。
病因学：脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚，可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关，可能属于常染色体显性遗传病。
临床特征：良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis，BSL)良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静脉回流障碍。本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变，外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常；中枢神经系统受累可出现幻觉及谵妄；自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大，面部潮红多汗，尤其是进食后。
治疗：尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。术后需戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。也有学者提出，不必追求手术彻底性，仅部分切除或采用吸脂治疗，改善外观即可。
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